病例介绍
患者年龄：35岁
患者性别：男
简要病史：
2年前，患者双下肢对称性可凹性水肿，晨轻暮重。检查示肝酶及胆红素水平升高，腹部CT示“肝硬化”。保肝治疗，双下肢水肿无好转。此后患者每1~2个月复查肝功示胆红素水平升高，双下肢水肿同前。
1年前，开始出现间断干咳，胸部CT示双肺可见多发网格状及磨玻璃样密度增高影，以双下肺及胸膜下为著；考虑间质性肺炎，未予治疗。
6个月前，超声心动图“LVEF63%，全心扩大(左房48mm，右房55×58mm，左室66mm，右室29mm)，室间隔增厚(室间隔13mm)，二、三尖瓣轻度反流，左室充盈异常”。考虑“结缔组织病可能”，未治疗。
3个月前，爬4层楼后气促、憋喘，伴咳嗽、咳白痰，平地慢步行走无憋喘，夜间可平卧入睡，无胸闷、胸痛、心悸，双下肢水肿同前。查血白蛋白降低，凝血时间延长，诊断“结缔组织病?间质性肺炎，扩张型心肌病，门脉性肝硬化失代偿期”，予甲泼尼龙1个月→每周减1片至停用(共2个月)。患者活动后憋喘症状明显加重，爬1~2层楼、平地行走数百米即感憋喘，咳嗽、咳白痰较前加重，夜间为著，双下肢水肿亦较前加重，并出现腰部、双上肢及双手水肿。予输白蛋白、血浆、利尿治疗，水肿缓解，活动后憋喘仍进行性加重。
本次入院后完善检查：
腹部CTA（门静脉期）显示肝外门体静脉在门静脉和下腔静脉之间的分流，提示Abernethy畸形ll型。
临床诊断：Abernethy畸形ll型。
治疗经过：
患者采取氧疗等保守治疗，顾虑手术风险，暂未行肝移植治疗。
病例思考
首先，本例患者全心扩大，有双下肢水肿、活动后喘憋等表现，易误诊为扩张型心肌病、心衰，在排除心肌病、心衰以后，对于全心扩大，而心功能正常的患者，需寻找有无导致高动力循环的因素。
其次，患者有低氧血症，肺部CT见胸膜有斑片、磨玻璃影，易误诊为肺间质病变，需警惕肝肺综合征的肺部表现。
第三，患者有肝功能异常，腹部影像学示肝脏表面凹凸不平，易误诊为肝硬化，在肝穿病理排除肝硬化以后需要警惕有无肝脏血管病变，如Abernethy畸形（先天性肝外门体分流）。
传统上，将先天性肝外门体分流分为：
Ⅰ型（肝内门静脉缺如，门静脉血流完全分流至下腔静脉）
Ⅱ型（肝内门静脉发育不良，门静脉血部分回流肝脏）
最新的解剖研究又将Ⅰ型先天性肝外门体分流细分为
Ⅰa型（肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至下腔静脉）
Ⅰb型（肠系膜上静脉和脾静脉流入下腔静脉前形成共同主干）。
既往笔记
儿童肝肺综合征
-06-06
李永*谢谢您的认可