作者：滕登科王辉张根茂隋国庆林元强罗强李鹤群
单位：医院超声科
患者，女，34岁。于年行乳腺癌根治术，术后病理为“乳腺浸润性导管癌”。术后常规行放化疗。放化疗结束后长期服用“他莫昔芬”进行雌激素抑制治疗。自年起发现肝占位，增强核磁考虑为良性病变，建议随访观察。本次入院彩超发现肝内病灶较前增多、增大。实验室检查结果：肝炎病*标志物阴性，肿瘤标志物阴性，肝、肾功能正常。询问病史，患者无明显不适。增强核磁提示：肝内多发病灶，考虑肝转移瘤可能性大。见图1。
肝内多发实性低回声肿物，较大的大小4.1*3.4cm，形态不规则。见图2、图3。
超声造影显示病灶于动脉期快速均匀高增强，于门脉期廓清呈等增强，延迟期与肝实质同步廓清呈等增强。考虑肝脏良性病变。见视频1。
为进一步明确病灶性质，行超声引导下穿刺活检。活检过程见视频2。病理结果提示：肝脂变及非均匀分布的紫癜样改变见图4
1、肝紫癜病是一种罕见的肝脏占位性病变，年Wagner应用“pelios”描述了肝脏病变切面肉眼观，年Schoenlank首次对该病冠以“肝紫癜病”的名称。该病主要表现为肝实质内多发的充血囊腔，可同时累及肺和网状内皮系统器官，如脾脏、淋巴结和骨髓等。该病的病因尚不十分清楚，可能与细菌病*感染、结核病、恶性肿瘤、肾移植、长期应用药物（包括他莫昔芬、化疗药物、类固醇类药物、免疫抑制剂、避孕药、硫唑嘌呤等）相关。有关该病的发病机制有多种理论，其中包括：①血管先天发育畸形；②肝窦与中央静脉连接部梗阻导致肝窦扩张；③肝细胞灶性坏死导致囊腔形成；④*性物质对肝窦壁的破坏；⑤网状支架破坏导致肝窦间隙扩张。
本例患者为乳腺癌患者，在进行放化疗后又长期服用他莫昔芬，抑制雌激素水平以减少肿瘤复发的风险。但化疗和他莫昔芬恰恰是肝紫癜病可能的致病因素，本例患者的发病很可能与此相关。
2、肝紫癜的发生与性别无关，多发于成人，偶有儿童和青少年发病的报道。通常无症状而仅仅在尸检时发现，部分病例在检查其他疾病时偶然发现。该病可能有乏力、*疸、肝脏肿大、门静脉高压、食管胃底静脉曲张、腹水等表现，部分可导致肝衰竭及肝破裂后发生腹腔大出血、休克等严重并发症。
本例患者发病时无任何不适症状，实验室检查各项指标也未见异常。
3、影像学诊断受制于病变大小、肝脏条件和血管病变状态，较难有特异性表现，目前该病的确诊主要依赖于病理学诊断。
本例患者核磁增强误诊为肝转移瘤，而超声造影虽然倾向于良性病变，但仍不能确诊。
4、肝紫癜病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药物等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。在明确肝紫癜病诊断的前提下，若病灶较小，可密切随访；若病灶直径在5cm左右，且患者本人心理因素较重时，可采用微波、射频消融等微创消融治疗；若病灶直径较大，位置较特殊，有明显压迫症状或出血风险，可直接行外科手术切除；若肝脏病变较为弥漫，且伴有严重肝损害时，可考虑行肝移植术。大多数肝紫癜病患者预后尚好，少数肝损害严重者则预后不佳。
本例患者为肝左右叶多发病灶，手术切除困难，治疗上应首选微波或射频消融治疗。由于该患者目前无任何临床症状，因此患者倾向保守治疗。但是我们仍建议该患者密切随访，一方面监测病灶的大小，一旦病灶增长较快从而具有较高破裂出血风险时应及时进行干预；另一方面当患者实验室检查由于肝功能损害而出现指标异常时，也应及时干预以改善患者的预后。
总结：肝紫癜病为罕见疾病，本例患者的特殊之处在于：1、为肝内多发病灶；2、为乳腺癌术后放化疗及服用他莫昔芬后出现，因此术后的化疗及服用他莫昔芬可能是本例患者的致病因素，为肝紫癜病病因学的阐明进一步提供了证据。临床上仅仅通过影像学及实验室检查很难对本病与肝脏其他肿瘤进行鉴别，常常需要通过穿刺活检或手术病理才能明确诊断。由于本病可能出现肝功能损害乃至衰竭，偶尔也会出现危及生命的肿瘤破裂出血，治疗上倾向于积极的治疗策略，以预防严重肝损害的发生，降低肝脏破裂出血的风险。
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