⊙作者/吕玲
⊙单位/医院
患者男，70岁，黑便1天就诊，自诉肝硬化病史7年。临床怀疑肝硬化门静脉高压食管胃底静脉曲张破裂出血。
腹部超声检查：
肝脏大小形态尚正常，包膜尚光滑，实质回声尚均，门静脉主干显示不清，代之以迂曲扩张的无回声结构，CDFI呈红蓝相间的彩色血流信号（图a）。
脾脏体积增大，肋间厚约5.0cm，脾静脉内径增宽，约1.1cm（图b）。
超声提示：
1.门静脉海绵样改变
2.脾大并脾静脉增宽
图a示肝脏实质回声尚均质，肝门区未见正常门静脉主干，可见迂曲管状结构，内见血流分布；图b示脾大并脾静脉增宽
诊断分析
患者门静脉高压存在不容置疑，但如果系肝硬化导致，那么肝脏声像图特征应更明显，然而该患者肝脏形态、左右叶比例、实质回声尚属正常。
经查阅患者当前资料，发现其肝功能正常，胃镜提示食管胃底静脉曲张，但白细胞异常增高，血小板偏高（若脾亢，血小板应减少）。追问病史，几年来，患者每次体检均有此表现（白细胞和血小板增高）。
随后，患者行骨髓活检并JAK2VF检测，确诊为骨髓增殖性疾病。
最终，患者诊断为骨髓增殖性疾病合并门静脉海绵样变性。
病例讨论
门静脉海绵样改变（CTPV）是指各种原因引起门静脉主干和/或分支完全或部分阻塞后，于阻塞处门静脉主干或肝内分支周围、肝门区以及肝十二指肠韧带处形成大量侧支循环。由于门静脉海绵样的改变，造成阻塞或回流不畅，使其远端压力增高，出现门静脉高压症的表现。
根据病因，CTPV可分为原发性和继发性。前者多为先天发育畸形，而后者多由炎症、肿瘤转移、局部压迫、慢性肝病、手术、血液系统疾病等引起。
骨髓增殖性病变是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病机制尚不完全清楚。该病引起CTPV的机制可能为首先导致门静脉血栓形成，继而引起继发性CTPV，从而最终引起门静脉高压，导致上消化道出血等相关并发症的发生。
CTPV超声主要表现
肝门区正常门静脉正常结构消失，代之以蜂窝状或多条弯曲管状无回声结构；
门静脉内可见栓塞的实性回声，伴有周围网格状无回声区；
CDFI可见蜂窝状红蓝相间的血流信号。
超声检查是诊断CTPV的首选检查，DSA是诊断该疾病的金标准。
CTPV治疗难度较大，首先内科对症治疗，若有手术适应症，可进行手术治疗。
推荐阅读：
超声时间「典型病例类」文章的写作流程和思路
超声新手福利：门静脉海绵样变
寻根溯源：看到门静脉积气以后你会怎么办？
学术主编/刘德泉
投稿邮箱/xihuansushi
qq.
